Peroksizomos, prie membranų surištos organelės, atsirandančios eukariotų ląstelių citoplazmoje. Peroksisomos vaidina pagrindinį vaidmenį oksiduojant specifines biomolekules. Jie taip pat prisideda prie membraninių lipidų, vadinamų plazmalogenais, biosintezės. Augalų ląstelėse peroksisomos atlieka papildomas funkcijas, įskaitant anglies perdirbimą iš fosfoglikolato fotorespiracijos metu. Augaluose nustatyti specializuoti peroksisomų tipai, tarp jų glikoksizoma, kuri veikia riebalų rūgštis paverčiant angliavandeniais.
metabolinė liga: peroksisominiai sutrikimai
Peroksizomos yra citoplazminės organelės, kurios vaidina pagrindinį vaidmenį labai ilgų grandinių riebalų rūgščių ir kitų katabolizme
Peroksisomose yra fermentų, oksiduojančių tam tikras molekules, paprastai esančias ląstelėje, ypač riebalų rūgščių ir aminorūgščių. Tos oksidacijos reakcijos sukelia vandenilio peroksidą, kuris yra pavadinimo peroksisoma pagrindas. Tačiau vandenilio peroksidas yra potencialiai toksiškas ląstelei, nes jis turi galimybę reaguoti su daugeliu kitų molekulių. Todėl peroksisomose taip pat yra fermentų, tokių kaip katalazė, kurie paverčia vandenilio peroksidą vandeniu ir deguonimi, tokiu būdu neutralizuodami toksiškumą. Tokiu būdu peroksisomos suteikia saugią vietą tam tikrų molekulių oksidaciniam metabolizmui.
Plasmalogenai yra pirminiai žmonių eterio lipidai (eteriniai lipidai turi vieną ar kelis eterinius ryšius, išskirdami juos iš kitų lipidų, kuriuose paprastai yra esterių jungčių). Specialūs fermentai peroksisomose katalizuoja eterio fosfolipidų pirmtako sintezę. Pirmtako molekulė toliau sintezuojama endoplazminiame retikulume, todėl gaminasi plazmalogenas. Nors fiziologinis plazmalogenų vaidmuo yra neaiškus, jų biosintezės defektai, atsirandantys dėl peroksisominių sutrikimų, yra susiję su sunkiomis vystymosi sąlygomis, įskaitant rizomelinę chondrodysplasia punctata (RCDP) ir Zellwegerio sindromą. Smegenyse pacientams, sergantiems Alzheimerio liga, buvo pastebėtas sumažėjęs plazmalogenų kiekis, susijęs su pažinimo funkcijos nepakankamumu.
Peroksizominius sutrikimus sukelia peroksisomų biogenezėje dalyvaujančių genų, kurie koduoja fermentus ir pernešančius baltymus (kurie paima fermentus iš citoplazmos), mutacijos. Peroksisominiai sutrikimai yra įgimti sutrikimai, jie būna nuo santykinai vidutinio sunkumo iki sunkaus pobūdžio. Pavyzdžiui, Zellwegerio spektras apima Zellwegerio sindromą, naujagimių adrenoleukodistrofiją (NALD) ir kūdikišką Refsum ligą. Zellwegerio sindromui būdingas visiškas peroksisomų nebuvimas arba sumažėjimas. Tai pati sunkiausia Zellwegerio sindromo liga. Dėl mutacijų, sukeliančių Zellwegerio sindromą, varis, geležis ir medžiagos, vadinamos labai ilgos grandinės riebalų rūgštimis, kaupiasi kraujyje ir audiniuose, pavyzdžiui, kepenyse, smegenyse ir inkstuose. Kūdikiai, sergantys Zellwegerio sindromu, dažnai gimsta su veido deformacija ir intelekto negalia; kai kuriems gali sutrikti regėjimas ir klausa, gali pasireikšti sunkus virškinimo trakto kraujavimas ar kepenų nepakankamumas. Prognozė prasta: dauguma kūdikių, sergančių Zellwegerio sindromu, negyvena ilgiau nei vienerius metus. NALD ir kūdikiškos Refsum ligos simptomai, atvirkščiai, pasireiškia vėlyvame kūdikystėje ar vaikystėje, o pacientai gali išgyventi iki ankstyvos pilnametystės. Panašiai pacientai, sergantys RCDP, gali išgyventi vaikystėje arba, švelniais atvejais, ankstyvoje pilnametystėje.
Peroksisomos buvo aprašytos 1960 m. Kaip novatoriškos Christianos René de Duve'io, sukūrusios ląstelių frakcionavimo techniką, dalis. De Duve'o metodu organelės atskirtos atsižvelgiant į jų sedimentaciją ir tankio savybes, o peroksisomos yra tankesnės nei kitų organelių. Vėliau jis sukūrė terminą peroksisoma. Už šį darbą De Duve'as pasidalino 1974 m. Nobelio fiziologijos ar medicinos premija kartu su Albertu Claude'u ir George'u Palade'u.
