Pagrindinis sveikata ir medicina

Poligliaulinio autoimuninio sindromo patologija

Poligliaulinio autoimuninio sindromo patologija
Poligliaulinio autoimuninio sindromo patologija

Video: Hipotirozė: aktualūs šeimos gydytojo klausimai endokrinologui 2024, Liepa

Video: Hipotirozė: aktualūs šeimos gydytojo klausimai endokrinologui 2024, Liepa
Anonim

Poliglandulinis autoimuninis sindromas, kuris yra vienas iš dviejų šeiminių sindromų, kai paveikti pacientai turi daugybę endokrininių liaukų trūkumų. Kai kurie pacientai gamina antikūnus serume, kurie reaguoja su daugybinėmis endokrininėmis liaukomis ir kitais audiniais ir, tikėtina, juos pažeidžia, kiti pacientai gamina limfocitus (baltųjų kraujo kūnelių rūšis), kurie migruoja į endokrinines liaukas ir juos pažeidžia.

1 tipo polialandrinis autoimuninis sindromas pasireiškia vaikams ar paaugliams ir jam pirmiausia būdingas hipoparatiroidizmas (parathormono trūkumas), infekcija grybeliniu organizmu Candida albicans, sukeliančiu odos ar burnos gleivinės kandidozę, ir antinksčių nepakankamumas (Adisono liga).). Paveikti pacientai taip pat gali turėti cukrinį diabetą, hipogonadizmą (nepakankamą lytinių hormonų sekreciją ir lytinių organų vystymąsi), hipotireozę (sumažėjusį skydliaukės hormonų sekreciją) ar žarnyno malabsorbciją. 1 tipo polialandrinis autoimuninis sindromas yra paveldimas kaip autosominis recesyvinis bruožas (nenormalus genas turi būti paveldėtas iš abiejų tėvų) ir jį sukelia AIRE (autoimuninis reguliatorius) geno mutacija; genų produktas ir jo funkcija nežinomi.

2 tipo polialandrinis autoimuninis sindromas pasireiškia suaugusiesiems ir jam būdingas antinksčių nepakankamumas, I tipo cukrinis diabetas, hipotirozė arbaGraveso liga, hipogonadizmas ir kenksminga anemija. 2 tipo polialandrinis autoimuninis sindromas gali paveikti kelis šeimos narius, tačiau paveldėjimo pobūdis nežinomas.