Pagrindinis sveikata ir medicina

Kardiomiopatijos patologija

Kardiomiopatijos patologija
Kardiomiopatijos patologija
Anonim

Kardiomiopatija - bet koks širdies ligos procesas, dėl kurio širdies nepakankamumas sumažėja dėl to, kad širdies siurbimo galia sumažėja, ar dėl širdies kamerų užpildymo sutrikimo. Kardiomiopatija sergantys asmenys dažnai sulaiko skysčių perteklių, dėl to gali būti užkimšti plaučiai, jiems pasireiškia silpnumas, nuovargis ir dusulys. Kartais jiems pasireiškia mirtina aritmija ar nenormalus širdies ritmas.

Dauguma kardiomiopatijų yra idiopatinės arba nežinomos priežasties. Konkretūs atvejai paprastai skirstomi į išsiplėtusius, hipertrofinius ar ribojančius pagal pastebėtą anomaliją. Išsiplėtusi kardiomiopatija, labiausiai paplitusi ligos rūšis, būdinga išsiplėtusi širdis su skilvelio (apatinė kamera) ir prieširdžio (viršutinė kamera) ištempimu. Kairysis skilvelis, pumpuojantis deguonies prisotintą kraują į kūno audinius, rodo susitraukimo silpnumą (sistolinė disfunkcija) ir išsiplėtimo bei užpildymo standumą (diastolinė disfunkcija). Dėl šių disfunkcijų atsiranda skysčių susilaikymas ir galiausiai širdies nepakankamumas. Žinoma, kad būsimas širdies priepuolis sukelia ligą, kaip ir toksinių medžiagų, tokių kaip alkoholis, kobaltas ir kai kurie priešvėžiniai vaistai, poveikis.

Dėl hipertrofinės kardiomiopatijos skilveliai yra gana maži dėl neįprasto širdies raumens skaidulų augimo ir išdėstymo. Ši ligos forma dažnai būna paveldima ir buvo susijusi su kelių skirtingų genų mutacijomis, kurių kiekviena koduoja baltymą, reikalingą sarkomerų, raumenų susitraukiančių vienetų, formavimui. Tačiau dviejų genų - MYBPC3 (mioziną jungiantis baltymas C, širdies) ir MYH7 (miozinas, 7 sunkiosios grandinės, širdies raumenys, beta) - mutacijos sukelia maždaug 80 procentų šeimos hipertrofinės kardiomiopatijos atvejų. Žmonėms, kuriuos paveikė ši ligos forma, simptomai prasideda nuo kūdikystės iki vėlyvojo pilnametystės. Skilvelių sienelių sutirštėjimas arba hipertrofija sukelia ypač sustingusią širdį, o vėliau sutrikus skilvelių užpildymui, širdyje ir plaučiuose padidėja slėgis. Padidėjęs slėgis sukelia dusulį ir skysčių susilaikymą. Hipertrofinė kardiomiopatija dažniausiai būna susijusi su rimtomis aritmijomis ir staigia širdies mirtimi.

Restrikcinei kardiomiopatijai taip pat būdinga sustingusi širdis ir sutrikęs skilvelių užpildymas. Tokiu atveju anomalijas sukelia pluoštinis (rando) audinys, kurį sukelia liga, tokia kaip amiloidozė. Pacientams pasireiškia daugybė hipertrofinės kardiomiopatijos simptomų.

Kardiomiopatijos gydymas pirmiausia nukreiptas į pagrindinės ligos (pvz., Hipotirozės ar hipertenzijos) nustatymą. Pacientai yra gydomi kaip bet kurie pacientai, sergantys širdies nepakankamumu; iš tikrųjų visi pacientai, sergantys širdies nepakankamumu, turi tam tikrą kardiomiopatiją. Jei bendrosios gydymo priemonės nepavyksta, pacientams, sergantiems kardiomiopatija, kartais gali būti lengviau persodinti širdį. Kadangi kai kurios kardiomiopatijos formos yra paveldimos, asmenys iš šeimų, kuriose yra ligos istorija, yra skatinami periodiškai atlikti fizinius tyrimus, elektrokardiogramas ir echokardiogramas. Ateityje genetinis patikrinimas gali padėti nustatyti asmenis, kuriems gresia kardiomiopatija.